характеристика наследственных гемолитических анемий

3.Виды, этиология и патогенез приобретенных гемолитических анемий. Характеристика костного мозга и периферической крови.

Гемолитические анемии – анемии вследствие ↑ кроверазрушения. Бывают: наследственные. Приобретённые: действия АТ,- связанные с измен.структур мембраны эритроцитов, обусловленные соматической мутацией,- связанные с повреждением мембран эр-в, - обусловленные недостатком vit,-обусловл разрушениемм эритр-в паразитами.

Хар-ка: нормохромные, нормо- или гиперрегенераторные, нормо-, микро-, макроцитарные, нормо-, гиперсидеремические, нормобластические.

По клиническому течению выделяют:1)острых формах внезапно появ.резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. 2)хронич.формах заболевание развив.постепенно =>↑ селезенки, реже — печени. По серологич типу выделяю:А) неполными тепловыми агглютининами ( идиопатическая форма) на фоне лимфогранулематоза, хр лимфолейкоза, скв, при приёме некот Лс. В рез-те обр-ся IgG к эритроцит-му Rh АГ.Б) тепловыми гемолизинами.В) полными холодовыми агглютининами, при температуре ↓ 32. При инфекциях, коллагенозах. Вырабатывается Ig M под действием комплемента → внутрисосудистый лизис эр-в в мелких сосудах отдалённых участков тела.Г) двухфазными гемолизинами, при третичном сифилисе, инфекциях. 2х фазная реакция с участием IgG к Р аг эритроцитов. В 1-ую фазу связывание с комплементом, во 2-ую – его активация.

4.Этиология, патогенез и основные проявления мочевого синдрома.

Измен.в моче - микрогематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию и протеинурию менее 3,5 г/сут - называют мочевым синдромом. Изолированная гематурия 1-ым симптомом опухоли мочевых путей, камня мочевых путей или инфекции мочевых путей. Если в моче обнаруживают цилиндры, содержащие эритроциты или цилиндры, содержащие пигменты - производные гема, то причина гематур

Источник

Виды анемии, причины, симптомы и лечение болезни

strong>К основным видам анемий относятся: гемолитические, постгеморрагические, железодефицитные, В12 – дефицитные и апластические. Все они развиваются вследствие крупной кровопотери или в результате сбоя при создании эритроцитов. Основными симптомами всех видов анемий являются слабость и учащенное сердцебиение. О том, какие бывают анемии, по какой причине они развиваются, и какие методы предпринимаются при лечении данных заболеваний, читайте в этом материале.

Общие клинические симптомы болезни анемия

Анемия — это синдром, характеризующийся снижением в единице объема крови концентрации гемоглобина, а также, в большинстве случаев, и эритроцитов.

Согласно критериям, принятым Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), диагноз «анемия» ставится при снижении концентрации гемоглобина: мужчинам — ниже 130 г/л, женщинам — ниже 120 г/л, беременным женщинам — ниже 110 г/л.

развившиеся в результате нарушения создания эритроцитов или построения гемоглобина: железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, анемии хронических заболеваний, апластические;

Гемолитические анемии и факторы риска их развития

Гемолитические анемии — это большая группа наследственных и приобретенных анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом). Основная характеристика этого вида анемии – слишком короткая жизнь эритроцитов. Заболевание развивается, если длительность жизни эритроцитов составляет менее 15 суток (в норме они живут до 120 суток).

Иммунные гемолитические анемии. Развиваются вследствие сбоя в иммунитете, когда начинают вырабатываться антитела не к болезнетворным микроорганизмам и чужеродным белкам, а к своим собственным клеткам — эритроцитам.

Обусловленные механиче

Источник

Анемия. Виды анемий: железодефицитная, гемолитическая, В12 дефицитная, апластическая. Причины, диагностика, степени анемии.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Анемия или пониженное количество гемоглобина в крови, а в просторечии – «малокровие». Практически каждый человек хотя бы один раз сталкивался с такой формулировкой, особенно женщины. Что же означает этот пугающий термин? Почему возникает данное состояние организма? Чем опасна анемия? Как вовремя распознать её на начальных этапах?

Анемия – это патологическое состояние организма, при котором наблюдается снижение количества гемоглобина и эритроцитов ниже нижних границ нормы. Причем уменьшение содержания гемоглобина является обязательным признаком анемии, в отличие от снижения количества эритроцитов. То есть снижение концентрации гемоглобина при анемии есть всегда, а снижение количества эритроцитов может и не быть. Однако в некоторых случаях при анемии выявляются патологические формы эритроцитов (не двояко – вогнутые).

Анемия – это не самостоятельное заболевание, а следствие основной патологии, потому, выявление сниженного уровня эритроцитов и гемоглобина, требует проведения тщательной диагностики для выявления причины!

Что такое псевдоанемия и скрытая анемия?

Анемию нужно обязательно различать со следующими состояниями организма:

Такое состояние возможно при поступлении в кровоток тканевой жидкости при схождении отека, обильном питье. Гидремия – это псевдоанемия.

Сгущение крови может происходить вследствие потери жидкой части крови, что происходит при сильном обезвоживании. Обезвоживание наблюдается в результате сильной рвоты, поноса, обильного потения. Од

Источник

Просмотры статьи за последние 30 дней

ЛЕКЦИЯ 5. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, КЛАССИФИКАЦИЯ. МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ И ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ 1

6. Патофизиология: учебник, в 3 т.: [А.И. Воложин и др.]; под ред. А.И. Воложина, Г.В. Порядина. – М.: Издательский центр «Академия», 2006.- Т.2 – 256 с.: ил.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза. В настоящее время все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

Приведенная выше классификация гемолитических анемий убедительно свидетельствует, что важнейшими этиопатогенетическими факторами развития гемолиза эритроцитов являются нарушения структуры и функции мембран эритроцитов, их метаболизма, интенсивности гликолитических реакций, пентозофосфатного окисления глюкозы, а также качественные и количественные изменения структуры гемоглобина.

Как уже было указано, патология может быть связана либо с изменением структуры белка, либо с изменением структуры липидов эритроцитарной мембраны.

К наиболее распространенным белковозависимым мембранопатиям относятся следующие гемолитические анемии: микросфероцитоз (болезнь Минковского – Шоффара), овалоцитоз, стоматоцитоз, более редкие формы – пиропойкилоцитоз, болезнь Rh-нуль. Липидозависимые мембранопатий встречаются в небольшом проценте среди прочих мембранопатий. Примером такой гемолитической анемии является акантоцитоз.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе нарушений при микросфероцитозе лежит пониженное содержание в мембране эритроцитов актомиозиноподобного

Источник

Диагностика анемий. Лекция для врачей.

Лекция для врачей "Диагностика анемий". Лекцию для врачей проводит Кафедра клинической лабораторной диагностики РМАПО Почтарь М.Е.

Под термином «анемия» понимают состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. От истинной анемии следует отличать гидремию (гемодилюцию, гиперволемию), обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (при беременности, сердечной недостаточности, трансфузии кровезаменителей). Гемодилюция сопровождается снижением количества и содержания гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Критерии анемии (ВОЗ). Гемоглобин < 130 г/л и гематокрит менее 39% (мужчины). Гемоглобин < 120 г/л и гематокрит менее 36% (женщины). У беременных гемоглобин < 110 г/л в I и III триместре (гематокрит -33%), < 105 г/л во II триместре (гемодилюция). Показания для трансфузии эритроцитарной массы – Hb < 70 г/л.

Разделение анемий по патогенетическому принципу. Анемии вследствие нарушения эритропоэза: гипохромные анемии (ЖДА, анемии связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов), мегалобластные анемии, гипопластические анемии, анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии), анемии обусловленные кровопотерей (острые постгеморрагические анемии).

/). HGB (hemoglobin) – концентрация гемоглобина (г/дл или г/л). HCT(hematocrit) – гематокрит. MCV (mean corpuscular volume) – средний объем эритроцита, выражается в кубических микрометрах (мкм3) или в фемтолитрах (1 фл = 1 мкм3). MCH (mean corpuscular hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в эритроцитах (пг). MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration) – средняя концентрация гемоглобина в эритроците (г/дл). NRBC – нормобласты – ядросодержащие клетки красной крови.

как правильно лечить простуду у ребенка до года
Многие родители считают, что дети боятся холода. Это ошибочное мнение. Ребенку намного легче перенести переохлаждение, чем перегрев. Если кроха одет слишком тепло и вспотел, то он рискует простудиться, как только вы его

Оценка эритропоэза. CH (Cellular

Источник

Микрореологические характеристики эритроцитов в диагностике наследственных гемолитических анемий у детей и подростков тема диссертации и автореферата по ВАК 14.00.29, кандидат медицинских наук Румянцева, Юлия Васильевна

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Румянцева, Юлия Васильевна

ГЛАВА 5. Использование микрореологических характеристик эритроцитов в дифференциальной диагностике наследственных гемолитических анемий стр.

Введение диссертации (часть автореферата) На тему "Микрореологические характеристики эритроцитов в диагностике наследственных гемолитических анемий у детей и подростков"

Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, при которых происходит повышенное разрушение эритроцитов, обусловленное сокращением продолжительности их жизни. При наследственных гемолитических анемиях сокращение продолжительности жизни эритроцитов генетически детерминировано. Наследственные гемолитические анемии могут быть обусловлены поражением мембраны эритроцита, нарушением синтеза гемоглобина или дефицитом эритроцитарных ферментов, что также приводит к повреждению мембраны клетки [13,14,37,73].

В последнее время достигнут значительный прогресс в изучении мембраны эритроцитов в норме и при различных патологических состояниях. Активное развитие биореологии привело к детальному изучению биофизических параметров эритроцитов, возможностей их измерения и применения полученных данных в клинической практике [3,6,30].

сорвал спину боль под лопатками
Главная › Болезни › Симптомы › Что делать, если продуло спину в районе лопаток: симптоматика переохлаждения и способы лечения болевого синдрома

Что делать, е

Микрореологические характеристики эритроцитов представляют собой способность клеток к агрегации, дезагрегации и деформации и зависят от электрокинетических зарядов, формы и размера клеток, состояния и химического состава мембраны эритроцита. Деформируемость эритроцитов в значительной степени зависит от внутренней вязкости, определяемой состоянием гемоглобина, его концентрацией, а также соотношение

Источник

Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края тема диссертации и автореферата по ВАК 14.00.09, кандидат медицинских наук Бескровная, Оксана Леонидовна

Оглавление диссертации кандидат медицинских наук Бескровная, Оксана Леонидовна

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ:«СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О АПЛАСТИЧЕСКИХ И ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЯХ У ДЕТЕЙ » 1.1.Эпидемиология, клинико-гематологические особенности апластических анемий у детей

ГЛАВА 111. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ФАКТОРЫ АТРИБУТИВНОГО РИСКА АПЛАСТИЧЕСКИХ И ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Введение диссертации (часть автореферата) На тему "Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей и подростков Приморского края"

Актуальность работы: Анемии - это одно из наиболее часто встречающихся гематологических заболеваний, среди которых, самым тяжелым является апластическая анемия.

Уровень заболеваемости апластическми анемиями в мире составляет 2 - 10 на 1 миллион детского населения в год. Проведенные эпидемиологические исследования выявили неравномерную частоту встречаемости данной патологии в различных регионах. Многие авторы отмечают, что в странах Дальнего Востока заболеваемость апластическими анемиями в 2-3 раза выше, чем в странах Европы и Америки (Е.И. Михайлова 1996, A.A. Масчан А. А. 1998). В литературе имеются указания на рост заболеваемости апластическими анемиями у детей (Т.И. Козарезова 1995, Л.А. Кузьмина 2001).

В последние годы в лечении апластических анемий достигнуты значительные успехи. Использование современных протоколов лечения больных позволило повысить выживаемость больных с приобретенной апластической анемией до 60-80%.

Не менее важную проблему детской гематологии представляют собой и гемолитические анемии, что обу

Источник